Bệnh xơ cứng bì thuộc nhóm bệnh tự miễn, có tên khoa học là Scleroderma, đặc trưng bởi sự tăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành huyết quản và nhiều cơ quan khác trong thân thể như: ống tim mạch, tiêu hóa, tiết niệu, hô hấp.
Hậu quả của sự lắng đọng này sẽ gây ra dày cứng da, thương tổn và suy giảm chức năng của các nội tạng. Bệnh thường phát khởi ở tuổi từ 30 - 50 tuổi, nữ gặp nhiều hơn nam.
căn nguyên gây bệnh: cho đến nay vẫn chưa rõ, các nhà khoa học vẫn tiếp kiến nghiên cứu, nhưng trong đó người ta nghĩ nhiều các nhân tố bệnh có can dự mật thiết: miễn nhiễm, nội tiết, di truyền, môi trường, kể cả nghề nghiệp… Hai thể bệnh phổ thông là thể khu trú và toàn thân.
Thể khu trú: với thương tổn thường chỉ xuất hiện ở da, có thể xuất hiện nhiều mảng da bị xơ cứng, teo, sẹo và có dạng hình như những mảng tròn hay bầu dục, tròn nhỏ hình giọt nước, hình băng dài. Vùng da bệnh có thể có màu trắng do giảm sắc tố hay hồng do giãn mao mạch hoặc có màu tím hoa cà.
Da bàn tay bị xơ làm các khớp ngón tay bị cứng, giới hạn cử động
Thể toàn thân: với biểu đạt hết thảy da bị xơ cứng, cứng nhiều nhất là ở mặt, bàn tay, các ngón tay; da cứng làm bệnh nhân không nhắm kín mắt được, miệng bị giới hạn cử động, không miêu tả tình cảm được giống như mặt nạ; da bàn tay bị xơ làm các khớp ngón tay bị cứng, giới hạn cử động; ngón tay bị cong và da dính sát vào xương như cành củi khô, các ngón tay bị đau nhức. Đây là triệu chứng quan yếu, trình diễn.# lúc mới phát bệnh, ngón tay đau từng cơn do rối loạn vận mạch tại chỗ, lâu ngày máu đến nuôi ít đi khiến các ngón tay có thể bị tím tái, hoại tử, lở loét và cụt ngón. Ở bộ máy tiêu hóa, do bị xơ cứng nên bệnh nhân rất khó nuốt, nuốt nghẹn, nuốt sặc, bị táo bón hoặc đi tả, lâu ngày người bệnh dễ bị suy dinh dưỡng; với cơ quan hô hấp, đường hô hấp bị xơ nên bệnh nhân bị khó thở, tím tái, suy hô hấp và lâu ngày cũng gián tiếp ảnh hưởng đến tim, trường hợp nặng có thể khiến tim bị loạn nhịp, viêm màng tim, viêm cơ tim hoặc viêm nội tâm mạc; ở cơ xương khớp, có thể bị tàng trữ chất vôi tạo thành những cục vôi cứng dưới da khiến bệnh nhân bị viêm, đau nhức các khớp.
Điều trị: hiện tại chưa có thuốc đặc trị. Với thể xơ cứng bì dạng khu trú, người bệnh được thầy thuốc chuyên khoa da liễu khám và chỉ dẫn điều trị tại nhà. Với bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể cần được nhập viện để được theo dõi điều trị tích cực vì đây là bệnh nặng, có nhiều diễn tả và diễn tiến bệnh phức tạp, thuốc điều trị phần lớn là thuốc có độc tính cao, thuốc thường dùng như: methotrexat, cyclophosphamid và cyclosporin A interferon gamma, colchicine, clorambucil, 5-fluouracil. Thuốc có hiệu quả khá tốt với các tổn thương da và phổi trong xơ cứng bì.
Tuy nhiên, độc tính của các thuốc này, đặc biệt của cyclosporin A và cyclophosphamid đã làm cho việc dùng chúng trong thực tiễn gặp nhiều khó khăn.
bây giờ, dịch thuật nghệ an midtrans D- penicillamin, một loại thuốc điều hòa miễn nhiễm có tác dụng ức chế quá trình liên kết của các sợi chất tạo keo, là thuốc được dùng rộng rãi nhất trong điều trị kiểm soát xơ cứng bì. Ngoài thuốc trên, người bệnh cũng cần được điều trị các triệu chứng của bệnh như: làm mềm da bằng vật lý trị liệu hồi phục chức năng, tập thể dục luôn để duy trì độ mềm dẻo của chi, ngón và độ nhạy cảm của da, xoa bóp da vài lần mỗi ngày, tránh để thương tổn da, gây loét; tránh tổn thương da bằng cách hạn chế tiếp xúc với xà phòng và bôi thuốc mỡ.
Xoa bóp da vài lần mỗi ngày
Trường hợp xuất hiện hội chứng Raynaud có thể dùng thuốc chẹn canxi như: nifedipin, diltiazem, giữ ấm, đi căng thẳng, tất chân trong mùa lạnh, tránh stress, không dùng thuốc như: amphetamin, ergotamin, chẹn beta giao cảm, không hút thuốc.
Đối với các bệnh nhân có bệnh lý thực quản nên dùng thuốc ở dạng dung dịch hoặc nghiền nhỏ, tình trạng trào ngược thực quản có thể giảm hoặc ngăn chặn hình thành sẹo bằng cách tránh ăn uống muộn vào ban đêm, nâng cao đầu giường và dùng các thuốc kháng axít như omeprazol hay lansoprazol. Người bệnh chậm tiêu cần ăn nhiều bữa, nếu kém tiếp thu do tăng sinh vi khuẩn ruột có thể dùng kháng sinh điều trị sẽ đáp ứng tốt, nên sử dụng thuốc ức chế men chuyển điều trị chứng tăng áp huyết ở bệnh nhân xơ cứng bì lan tỏa; cần chú trọng điều trị các triệu chứng ở tim, phổi, thận, ruột... để hạn chế các thương tổn nội tạng.
Xơ cứng bì là bệnh rối loạn chất tạo keo, bệnh ảnh hưởng đến sức khỏe cũng như khả năng lao động của người bệnh. Bệnh cần được chẩn đoán sớm, điều trị kịp thời và theo dõi lâu dài, kết hợp với chế độ nghỉ ngơi, trong khi đợi chờ các nhà khoa học tìm ra giải pháp điều hiệu quả.
BS.CKI. TRẦN QUỐC LONG
Không có nhận xét nào:
Đăng nhận xét